先天性小耳畸形的症状有哪些呢？最显眼的症状就是外耳廓明显发育不完全。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物，随年龄不会长大，因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁。
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁。
Ⅲ度：耳廓几乎完全缺失，只有一个小的遗迹，例如只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
在听力方面，部分小耳畸形的患者听力正常，部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力，而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳，加上患耳本身也有部分听力40-60分贝，日常学习和生活不会受到太大影响。