皮肌炎的病症是缓慢发展，少数人出现急性起病。患上皮肌炎，会出现严重的物理，横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。
1、肌肉出现不正常。半数患者会出现肌肉酸痛、压痛。平卧时抬头苦难，坐时会无力仰头。咽喉或上段食管横纹肌受累，出现咽喉困难、声音嘶哑、发音困难。有时候摄入流质食物会从鼻孔流出。当肩胛受累时，无力抬起手臂，无法自己穿衣、梳头。
2、呼吸道感染，呼吸困难、无力。严重的皮肌炎会出现肺泡炎、发热、气短、剧咳。
3、心脏出现心率不正，心律不齐。晚期皮肌炎会出现充血性心力衰竭。
4、上眼皮、掌指关节、指间、膝盖、手肘等出现皮疹。皮疹多半出现在皮肌炎之前，或同时出现。