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先天性双侧输精管缺如发病

1、双侧输精管缺如(CBAVD)

由于双侧中肾管均未发育或发育不全,可伴有附睾,精囊缺如,很少伴发双肾畸形或缺如。

2、单侧输精管缺如(CUAVD)

由单侧中肾管未发育或发育不全所致,常伴发同侧输尿管芽不发育而致肾不发育,出现同侧肾,输尿管,输精管,附睾管均缺如。

3、部分输精管缺如

又可分为输精管阴囊段缺如和输精管盆腔段缺如,可能是中肾管在衍变成输精管过程中突然中止所致,其他输精管畸形有输精管某一段呈纤维索状,管腔闭锁不通,中肾管分支发育成重复输精管,在所报告的重复输精管病例中,大多数重复侧有两个睾丸,输精管各自与一个睾丸相连,此外输精管可偏离精索,异位开口于其他部位,1978年Kaplan报道8例输精管异位畸形病人,其中6例合并其他泌尿生殖器官畸形,3例伴有先天性肛门闭锁,由于睾丸自生殖嵴发育而来,故输精管畸形时睾丸一般无异常。

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